Vet. Arg. - Vol. XXX - Nº 300 - Abril 2013.
MV. Lucena, José F.¹; MV. Romano Andrés R.^1.2; Est. Salatin Macarena Ma., de los A.^1.3; Est. Scher Ulises L.^1.3, M.V. Marini María del R.², Bioq. Turbay Silvia I.³

RESUMEN.
La miositis eosinofílica es un proceso caracterizado por inflamación de los músculos que afecta a los músculos masticadores (maseteros, temporales y pterigoideos) y, que se acompaña con eosinofilia periférica local. Es una entidad nosológica bastante infrecuente (1 en 2.500 casos). Su patogenia no está totalmente establecida, pero se sospecha que esta patología presenta bases autoinmunes mediante la cual el propio sistema inmunológico del paciente ataca al grupo de músculos masticadores permitiendo el desarrollo de una respuesta inmunitaria humoral o celular, la cual responde a la corticoterapia y a los inmunosupresores. Su forma de presentación puede ser aguda y crónica pudiendo las dos entidades coexistir. La miositis afecta más a las razas Ovejero Alemán y sus cruzas, Vizla, Bóxer, Dálmata, Daschund, en una edad comprendida entre uno a catorce años.
El objetivo de este trabajo es describir la enfermedad, los hallazgos clínico-complementarios, la terapéutica y evolución de una infrecuente enfermedad en un canino, hembra, mestiza de 4 años de edad.
Palabras Claves: Miositis, Eosinofilica, Atrófica.

Eosinophilic myositis.
SUMMARY.
Eosinophilic myositis is a condition characterized by inflammation of the muscles affecting the masticatory muscles (masseter, temporal and pterygoid) and which is accompanied by peripheral eosinophilia Local. It is a fairly uncommon disease entity (“1” for 2500 cases). Their pathogenesis is not fully established, but it is suspected that this disease presents autoimmune basis whereby the patient’s own immune system attacks the masticatory muscles group enabling the development of an immune response humoral or cellular, which responds to immunosuppressive therapy and cortico. His presentation can be acute and chronic two entities may coexist. The myositis affects the German Shepherd breeds and their crosses, Vizla, Boxer, Dalmatian, Daschund, “an aged one to fourteen.”
The objective of this paper is to describe the disease, the clinicocomplementary, therapeutics and evolution of a rare disease in a canine female mongrel 4 years old.
Keywords: Myositis, Eosinophilic, Atrophic.

¹ Cátedra. Clínica de Pequeños y Grandes Animales, Facultad de Agronomía y Zootecnia. FAZ, -UNT-.
² Laboratorio de Cito e Histopatología Facultad de Ciencias Veterinarias; Universidad Nacional del Litoral.
³ Laboratorio de Análisis Clínicos y Bacteriológicos.
Direcciones electrónicas: [email protected] [email protected],;patologí[email protected], [email protected]; [email protected];[email protected].

Introducción.
Las miopatías son originadas por daño muscular, primario o secundario, debido a la falta de inervación muscular. La enfermedad del músculo esquelético, de origen infeccioso o idiopático, es una enfermedad neuromuscular más o menos común en los caninos. Es importante determinar si la lesión es localizada o generalizada, y precisar así al “grupo muscular afectado y la evolución de los signos”, que resulta fundamental para el diagnóstico. Las miopatías, se suelen clasificar como se expresa en la Tabla 1. Sus signos clínicos generales pueden ser debilidad muscular que empeora con el ejercicio, paso rígido, temblores de los miembros y el cuerpo, atrofia o hipertrofia de los músculos masticadores (maseteros, temporales, pterigoideos). La propiocepción y los reflejos espinales suelen estar normales. Tabla 1.

Tal como lo indica su nombre la miositis eosinofílica, es un proceso caracterizado por Inflamación de los músculos que afecta a los músculos masticadores (maseteros,temporales y pterigoideos) y, que se acompaña con “Eosinofilia Periférica y Local”. La miositis eosinofílica predomina en Ovejero Alemán y sus cruzas, Vizla, Bóxer, Dálmata, Daschund.

Es una entidad nosológica bastante infrecuente (1 en 2.500 casos, según las estadísticas del ANGELL MEMORIAL ANIMAL HOSPITAL » TODD O. MUNSON. V.M.D.).
Miositis de los músculos masticadores, miositis idiopática, miositis eosinofílica o miositis atrófica, puede ser consecuencia de ataques agudos de la enfermedad; sin embargo la atrofia muscular insidiosa se puede presentar sin historia previa de ataques agudos y la forma aguda de la enfermedad ocurrir sin asociarse con la eosinofílica.
Etiología-Patogenia.
La patogenia no está totalmente establecida, pero se sospecha un carácter inmunomediado, debido a la respuesta favorable a la corticoterapia y los inmunosupresores.
La patología sugiere que tiene bases autoinmunes. Esto es posible, ya que este proceso se dirige predominantemente contra los músculos masticadores que tienen diferentessuperficies antigénicas, como resultado de su diferente origen embrionario (arco branquial).
La presencia de auto-anticuerpos fijados a la fibra 2M, de los músculos afectados y anticuerpos anti-2M en el suero, de caninos con sintomatología, permite sugerir el desarrollo de una respuesta inmunitaria humoral o celular.
Cabe recordar, que en los músculos de los miembros existe predominio de fibras 1 y 2A, mientras que, en los maseteros es de 2M.
Por otro lado, en los músculos masticadores hay una isoforma de miosina que es distinta a la hallada en los miembros.

Formas de Presentación.
Miositis eosinofílica aguda: dura 2 a 3 semanas. Los músculos temporales, maseteros y pterigoideos se encuentran tumefactos, duros, edematosos.
Aumento de tamaño de los linfonódulos (tonsilas y ganglios linfáticos cervicales), hipertróficos.
Hay exoftalmos bilateral, conjuntivitis y protrusión de la membrana nictitante.
Dolor, con la consiguiente dificultad para abrir la mandíbula en forma parcial, pseudo-tricmus), h ipertermia.
El paciente se muestra decaído y come con dificultad porqué no puede mover las mandíbulas o, porque el proceso afecta, también, la lengua y el esófago. Algunos pacientes evidencian dolor al bostezar o al deglutir. Esplenomegalia y, el paciente está anémico.
No todos los pacientes muestran el mismo cuadro clínico clásico. En algunos la miositis, afecta solo a los músculos temporales, pero no a los maseteros. Ciertos pacientes no evidencian exoftalmos, mientras que otros muestran solamente esta manifestación clínica.
Miositis eosinofílica crónica: Ataques repetidos de miositis eosinofílica aguda, se tornan con el tiempo en un proceso crónico, evidenciados por atrofia y fibrosis de los músculos masticadores e incapacidad para abrir la boca (tricmus mandibular firme) » anquilosis dela mandíbula, que no permite la ingesta de alimentos. Edad: comprendida entre uno a catorce años, con una media de 4 años.

“Fascie eosinofílica” (Atrófica): Los pacientes que sufren éste proceso tienen un aspecto característico: los ojos están hundidos y los músculos masticadores atrofiados, observándose un claro relieve de los huesos de la cara y de las mandíbulas. El grado de tricmus varía desde la “limitación moderada de la motilidad de la mandíbula hasta el encajamiento completo”. (Foto 1)

Datos de Laboratorio.
Los estudios hematológicos confirman la anemia y una leucocitosis por neutrofilia, la cuenta diferencial mostrará eosinofilia–esinófilos circulantes que en ocasiones llegan hasta 30 o 40%-. Éste dato no es constante, ya que a veces solo hay una eosinofilia intermitente y en otras el aumento es moderado.
Incremento de CPK (creatinfosfocinasa) y de aspartatoaminotransferasa. Dichas enzimas, son indicadoras de lesión de membrana o necrosis de miofibras. CPK y AST, dentro de los parámetros normales.

EMG, (Electromiografía).
Tiene “un valor limitado” en ambas condiciones. Durante el estudio electromiográfico se observa la presencia de potenciales rspontáneos “sólo en los músculos masticadores” a diferencia de lo que ocurre en una polimiositis, en la cual “otros músculos están afectados”.
La EMG, (en crónicos atróficos), no puede realizarse ya que no hay fibra muscular.
En esta enfermedad, el examen de potencial de unidades individuales, es el de mayor uso en electromiografía diagnóstica.
Inmunohistoquímica. Permite identificar anticuerpos dirigidos contra las miofibras de Tipo 2M.

Biopsia muscular. La biopsia de los músculos afectados pone de manifiesto un incremento en el Nº de eosinófilos. Revela además fagocitosis y necrosis de las fibras musculares con infiltrado celular perivascular y con varios focos de distribución.
En, los casos agudos, hay invasión masiva de células inflamatorias en los músculos masticadores con necrosis difusa que produce miopatía severa necrosante o miólisis.
La infiltración celular, está compuesta de macrófagos, linfocitos, células plasmáticas y, en ciertas áreas, neutrófilos. Las fibras, en degeneración, están rodeadas pormacrófagos, que digieren el sarcoplasma y, en ocasiones, se observan linfocitos alinicio de la inflamación celular. (Foto 2, 3, 4,5).

Aunque la necrosis muscular es predominante, se observa una actividad regenerativa vigorosa”. Se enfatiza la predominancia de eosinófilos de los músculos afectados. La infiltración de “células inflamatorias” en otros músculos; como la lengua, esófago, esternotiroideo, bíceps, tríceps. En los casos crónicos, se observó infiltración de células inflamatorias, pero es “focal”, comparada con la infiltración difusa de los casos agudos.Las células, en esta área, son similares a las que se ven en los casos agudos, pero la necrosis vascular no es tan marcada. Existe una proliferación de tejido conectivo perimicial, endomicial y evidencias de proceso miopático crónico.

“En la biopsia se observan signos de atrofia de miofibra con aumento de tejido conectivo.
Diagnostico diferencial.

• Patologías de la articulación temporo-mandibular.
• Patologías del paladar, cavidad bucal, etc.
• Parálisis nerviosa.
• Parasitosis internas importantes.
• Miositis inflamatoria, miositis masticatoria.
• Miositis hereditarias, distrofia muscular, miotonía.
• Miositis metabólicas, exceso de glucocorticoides, hipopotasemia.
• Otras polimiositis

Tratamiento.
El más adecuado, es el uso de corticoides a dosis elevadas, hasta el control del proceso, luego a dosis menores, en días alternos y, después la retirada de la medicación. Si la respuesta a la terapia con corticoides no resulta favorable puede emplearse azatioprima.

Una pauta apropiada de tratamiento es la que podemos observar en la Tabla 2.

1 Si la respuesta a la terapia con corticoides no resulta favorable, puede emplearse azatioprima.
2 Determinar los niveles de CPK, “a intervalos regulares”, si existe un descenso se puede pasar a la dosis siguiente, pero si no disminuyen o aumentan hay que mantener una dosis o aumentarla hasta detectar una mejora. En muchos casos los signos clínicos recurren en 3 a 8 meses después, por este motivo es necesario medirla a intervalos regulares, a la enzima, después de la remisión de la enfermedad.

3 Hay que controlar la glucemia, así como otros síntomas y signos de síndrome de Cushin iatrogénico, si se produce este se puede utilizar azatioprima, controlando siempre sus efectos secundarios.

Algunas veces, es necesario abrir la boca por la fuerza, “aplicando tracción” a la mandíbula y al maxilar bajo anestesia, posiblemente se escuche el desgarro del tejido fibroso durante esta maniobra. Se debe tener cuidado de no abrir demasiado la mandíbula porque puede producirse “incapacidad para cerrarla”. La terapia con esteroides, después de esto, ayuda alimitar la formación de tejido conectivo nuevo y también suprimir la reacción autoinmune putativa. En casos rebeldes no se intentará abrir la boca en una sola operación. Sino poco a poco, repitiendo la maniobra dos o tres veces con intervalos de tres o cuatro días. Para que el paciente ejercite sus mandíbulas, es necesario dejarlo jugar, con una pelota varias veces al día y durante 10 a 15 minutos. La pelota deberá tener el amaño adecuado para que quepa en la boca, pero permitirá que el animal realice la presión adecuada y oportuna para sujetarla o también dar huesos grandes para que ejercite los músculos de la masticación; otra forma es colocar un trozo de madera en la boca que se sujeta a la cabeza con una cuerda detrás de la nuca.
El Pronóstico es reservado, sobre todo si tenemos en cuenta que el tratamiento es solo paliativo y que en algunos casos pueden remitir los síntomas incluso 3 a 8 meses después de la remisión clínica. También va a depender de la fase en la que se inicio el tratamiento. siendo mejor en presentación aguda, y del compromiso laringo-esofágico que presente el paciente y de los efectos secundarios de los corticoides utilizados.

Caso clínico.
Se presenta a la consulta, en el Servicio de Clínica de Pequeños Animales de FAZ.- UNT-, un canino hembra, mestiza, de aproximadamente 4 años de edad, la cual presentaba una signología de accesos de tos, ya hacía dos meses, además; pérdida de peso en forma paulatina y, solamente se alimentaba de comida de preparación casera; pero, lo que más llamaba la atención era la disminución de la masa muscular de la cara y, que la paciente adquiría un aspecto cadavérico; manifestación anamnésica de la propietaria. Plan vacunal al día y, no estaba desparasitada.
En el examen físico general, se aprecia una llamativa atrofia muscular bilateral de los músculos masticadores (maseteros y temporales), con una extremada prominencia de las saliencias óseas del cráneo; especialmente de la cresta sagital y occipital como muestra la Foto. 6 y 7.

La paciente, manifestaba imposibilidad de apertura de boca forzada, no exteriorizaba dolor ni inflamación pero, si una importante pérdida de peso, debilidad muscular general marcada, ya que los carpos y tarsos se encontraban contenidos, la paciente plasmaba atención con todas las constantes fisiológicas dentro parámetros normales. Ganglios linfáticos, explorables, sin lesión aparente. Respiración tóraco-bdominal, acompañada con espiración bifásica de contragolpe.
Inmediatamente, de la exploración clínica se indica tomar una muestra sanguínea con y sin anticoagulante (EDTA), en propósito de su estudio; remitida al Laboratorio de Análisis Clínicos y Bacteriológicos. Se ejecuta biopsia de músculos maseteros y temporales, lado izquierdo y derecho, respectivamente; las muestras se remiten, en formol al 10%, al Laboratorio de Cito e Histopatología. Facultad de Ciencias Veterinarias. Universidad Nacional del Litoral.
En espera, de resultados de los métodos complementarios - histopatológico y analítica sanguínea-, se establece un diagnóstico presuntivo de Miositis Eosinofílica Crónica, con la certificación de las expresiones clínicas y su curso. En los estudios histopatológicos, se observó un paquete de fibras musculares longitudinales, con fibras que mostraron alteraciones degenerativas, fragmentación, marcada eosinofilia y otras pérdida de las estriaciones; en los extremos del paquete se evidenciaron fibras muy contraídas con marcada eosinofilia y muy separadas entre sí (atrofia muscular). El tejido muscular cortado, longitudinalmente, mostro fibras atróficas, marcadas alteraciones degenerativas y pérdida de las estriaciones. Se evidenciaron, moderados infiltrados de células mononucleares. (Ver Fotos 8, 9, 10). El diagnostico anatomopatológico fue Miositis Eosinofilica Atrófica.

La Analítica Sanguínea se puede valuar en la Tabla 3.

En período de perspectiva, de las resultas de los métodos complementarios solicitados, se instaura tratamiento con triamcinolona, a dosis de 4 mg./kg/12 horas. Indicando, una alternativa fisioterapéutica, con una pelota –tipo tenis- que pueda contener su boca, durante 10-15 minutos, varias veces al día y, asimismo se le ofreció un hueso del tamaño de la apertura de la boca ocluida, con el objetivo de que el paciente ejercite los músculos de la masticación. Transcurrida una semana de dicho tratamiento, terapéutico-fisioterapéutico, con resultados satisfactorios (repara su respiración, la apertura de su boca y admitía alimento balanceado), como se evidencia en las Fotos 11 y 12; se dispuso continuar con la misma dosis del fármaco y la fisioterapia una semana más.

Luego de la segunda semana de tratamiento, se comprobó una recadia, ya que la paciente presentó una secrecion mucopurulenta nasal, bilateral que le impedia alimentarse y respirar bien, es por eso que se redujo la dosis de triamcinolona a 2 mg. / kg./ 12hs., más un antibioticoterapia con amoxilina a dosis de 1.5 ml Intramuscular durante 5 dias.

Foto 11 y 12: en estas fotos podemos ver que aunque la atrofia de los musculos aun es evidente, las saliencias oseas craneales aparecen algo menos marcadas.
Terminada la antibiótico terapia el animal mejoro notablemente, ya que, no presentaba secreciones y se alimentaba muy bien, comenzando a recuperar peso. Por lo que se mantuvo la dosis de triamcinolona. La paciente evolucionó favorablemente por lo que paso a terapia con días alternos 6 semanas más tarde.
En nuestro caso, el pronóstico, es reservado, al haber comenzado el tratamiento en la fase crónica de la patología. Se desconoce si en el futuro presentará recidivas, y la influencia a largo plazo de los corticoides en el animal.

Discusiones.
Tal como hemos visto a lo largo de este trabajo, podemos decir, que es una patología de fácil diagnostico, si se siguen los pasos de diagnostico correctos, ya que no se necesitade ninguna técnica sofisticada para ello. Puesto que existen muchas patologías que presentan una sintomatología similar, es necesario siempre realizar un buen diagnóstico diferencial, lo correcto es siempre empezar a descartar lo más sencillo y común, hasta llegar, si es que se procede, a lo más complejo y poco usual.La Historia Clínica siempre nos puede guiar hacia muchas entidades patológicas, es por ello que se debe realizar un correcto diagnostico diferencial. En nuestro caso el correcto examen clínico general realizado, junto con la atrofia muscular de la cara (típica fascie eosinofilica, característica de la enfermedad) y el tricmus que podía apreciarse en la perra, indicaba ya la posibilidad de una Miositis Eosinofilica Atrófica, en su fase crónica, que se confirmo por la biopsia muscular de los músculos de la cara (masetero y temporales) y la analítica sanguínea, aunque en esta no haya aparecido una eosinofilia muy marcada, pero que se considera normal para una etapa crónica del proceso. Después de haber realizado un buen diagnóstico diferencial, junto con la historia clínica, la eosinofilia, la CPK aumentada y resultado positivo de la biopsia, pudo hacerse ya un diagnostico definitivo. Si bien el tratamiento es relativamente fácil de realizar, puede traer muchos inconvenientes secundarios como síndrome de Cushing, recidivas del proceso a corto olargo plazo, que obliga a un control riguroso de la enfermedad.

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